抗体产品星推荐 | Anti-RPL13 Polyclonal Antibody

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ActivAb™Anti-RPL13 Polyclonal Antibody

钻石黑凡贫血（DBA）作为典型的遗传性核糖体病，常以先天性贫血、躯体发育异常为主要表现，其背后藏着关键“致病因子"——核糖体蛋白L13（RPL13）。当RPL13基因出现致病性变异时，会直接导致核糖体组装缺陷，进而破坏造血干细胞的正常功能，最终诱发疾病相关病理表现。不仅如此，RPL13的表达异常或功能紊乱，还可能与其他核糖体相关疾病、部分血液系统异常的发生发展存在关联。小编本期推荐的明星抗体，K109458P正是精准靶向RPL13的科研“好帮手"，一起来揭开它的神秘面纱吧！

K109458P 相关信息

明星抗体三维数据卡

抗体靶标

人类RPL13基因定位于16号染色体16q24.3区段，其编码的核糖体蛋白L13是真核生物核糖体40S亚基的核心组成成分。蛋白结构上，RPL13含保守的核糖体结合结构域及rRNA相互作用位点，N端与C端的柔性区域可调节核糖体组装效率，整体结构高度保守以适配蛋白质合成的基础功能。

核心功能上，RPL13是蛋白质合成的关键“执行者"，通过与其他核糖体蛋白、rRNA协同作用，搭建mRNA翻译的分子平台，保障细胞内蛋白质的高效精准合成，支撑细胞增殖、分化等基础生命活动。细胞定位上，它主要富集于细胞质的游离核糖体或粗面内质网上的结合核糖体中，直接参与翻译过程；同时在细胞核内也有少量分布，参与核糖体前体的组装与成熟。此外，RPL13还可通过调控关键蛋白的合成，间接影响细胞周期进程与免疫细胞功能，其结构或表达异常会导致核糖体功能缺陷，进而关联遗传性疾病与肿瘤发生。

蛋白分子量

RPL13蛋白质的标准序列含有211个氨基酸，理论分子量约24kDa，实际蛋白分子量约27kDa（参考Western blot验证结果）。

图1 K109458P-Western blot验证

亚细胞定位

核糖体蛋白L13（RPL13）主要定位于细胞质。

图2 RPL13的亚细胞定位示意图（From UniProt）

组织分布

RPL13在多种组织中广泛分布，包括造血组织、胃肠黏膜、肝、胰、睾丸、卵巢、皮肤、脑、骨骼肌和脂肪组织等。RPL13除在细胞核内有少量分布（参与核糖体前体组装）外，在大多数组织的细胞中主要存在于细胞质（富集于游离核糖体或粗面内质网结合核糖体）。这种广泛的组织分布和明确的亚细胞定位分工，使得RPL13能够高效支撑不同组织细胞的蛋白质合成，进而保障细胞增殖、分化等基础生命活动。

生物学功能

RPL13作为真核生物40S核糖体亚基的关键组成成分，它与其他核糖体蛋白、rRNA精准协同，完成核糖体组装与结构稳定，搭建mRNA翻译的分子平台，通过参与密码子识别与氨基酸聚合，保障细胞内蛋白质的高效合成与翻译保真度；同时，它还通过调控细胞周期相关蛋白、免疫因子等关键分子的合成，间接参与细胞增殖分化、凋亡调控，辅助维持淋巴细胞活化、细胞因子分泌等免疫功能平衡，且在细胞面临营养缺乏、应激损伤时，可通过调节核糖体活性参与细胞适应性应答，其稳定表达是支撑组织发育、代谢稳态的重要保障，而结构变异或表达异常会因核糖体功能缺陷，诱发遗传性核糖体病或促进肿瘤细胞异常增殖。

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第三十九期产品星推荐就到这里啦！

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