ANCA靶抗原的特异性

ANCA靶抗原的特异性： 
ANCA靶抗原：PR3，MPO，人白细胞弹力蛋白酶（HLE）、乳铁蛋白（LF）、组蛋白酶G（CG）、杀菌/通透性增高蛋白（BPI）和天青杀素（AZU）。徐旭东等报道对4例患者进行7种抗原的检测，发现患者血清识别多种ANCA靶抗原，多数滴度较高，进一步证实PTU引起的ANCA阳性小血管炎，是药物引起的多克隆自身免疫反应。对于怀疑ANCA相关小血管炎的患者，可先应用间接免疫荧光法和/或总抗原ELISA法进行筛选，阳性者则应进一步用ELISA法检测抗蛋白酶3和抗髓过氧化物酶等自身抗体，如间接免疫荧光法检测ANCA为阳性，而PR3ELISA和MPOELISA均为阴性，则应用ELISA方法，检测其它已知ANCA的特异性抗原。研究结果显示，单独使用间接免疫荧光法对原发性小血管炎的诊断特异性为76%，如间接免疫荧光法加抗原特异性ELISA，则可使诊断的特异性提高98%。

3PTU所致ANCA相关小血管炎的发生机制：目前认为，PTU所致的ANCA相关小血管炎可能存在遗传易感因素（HLA?DR3与其密切相关）。PTU代谢产物与中性粒细胞的大分子结合，作为半抗原而诱导抗体产生。在某种外因（如感染）的刺激下激活中性粒细胞，发生脱颗粒反应，释放髓过氧化物酶，将药物转为反应性氧族而直接造成小血管内皮细胞损伤。MPO与PTU发生相互作用，将PTU转化为毒性的代谢产物或半抗原，当其与中性粒细胞内多种胞质抗原和核抗原相结合时，具有免疫原性，作为抗原被T细胞识别，进一步活化B细胞产生相应的自身抗体，造成肾、肺及其它器官小血管的免疫损伤，引起血管炎。由于PTU所致的ANCA相关小血管炎多有抗MPO抗体。ChoiHK等认为，PTU诱发的ANCA相关小血管炎是否与甲状腺本身有关，因为甲状腺过氧化物酶与髓过氧化物酶在结构上有一定的同源性。但国内外（包括我们的研究）研究显示未发现两者关联的证据