htt蛋白是纺锤体定向及神经发生的重要因素

在新一项研究中，科学家们发现了一种Huntingtin（HD）舞蹈症的突变蛋白在神经形成过程中扮演了不同以往的角色。该研究成果在《Neuron》杂志上发表， 有助于研究者更深刻了解HD的病理学机制以及与人类健康和疾病的。

细胞分裂又称为有丝分裂，即单个细胞分裂成两个相同的子细胞的过程。它是一个复杂的并在不同阶段受到严格调控的事件。有丝分裂的关键步骤之一就是有丝分裂纺锤体的组装和定向。在有丝分裂中dynein 和dynactin蛋白与纺锤体相互作用。之前的研究表明Htt可促进dynein/dynactin蛋白的活性，因此Humbert博士的研究组分析了htt是否在有丝分裂过程中扮演重要角色。

Huntingtin舞蹈症是一种遗传性神经退行性疾病，主要病征有肢体不受控制的动作，认知能力减退及各种神经方面症状。以前的研究证实异常的Huntingtin蛋白（htt）与Huntingtin舞蹈症发病有关。“作为Huntingtin舞蹈症主要的神经学标志，并可引起神经细胞死亡，关于htt蛋白功能的传统研究把焦点集中在成人神经元上，”来自于法国奥德赛Curie研究所资深研究者Sandrine Humbert博士说：“尽管htt并不是只在分化神经元中表达，而且在分裂细胞中还高水平表达，然而目前还尚有研究证实htt在细胞分裂中的作用。”

研究者发现htt特异性地定位于小鼠神经元的有丝分裂纺锤体，并且是dynein/dynactin蛋白聚集到纺锤体所必需的。重要的是，htt干扰实验证明缺失htt蛋白会导致小鼠和果蝇中纺锤体的错误定位。研究者进一步证实htt是有丝分裂和决定细胞命运的关键因素。“我们的发现和证实htt蛋白的未知功能，为研究和阐明Huntingtin舞蹈症的致病机制打开了新方向。”Humbert博士说：“我们的研究证实了htt是纺锤体定位及神经发生的重要因素。”